Inson tanasi normal hayot kechirishi uchun u zaharli moddalarni yo'q qilish mexanizmlarini ishlab chiqdi. Ular orasida ammiak azotli birikmalar, birinchi navbatda, oqsillar almashinuvining yakuniy mahsulotidir. NH3 organizm uchun zaharli va har qanday zahar kabi, chiqarish tizimi orqali chiqariladi. Ammo ammiak ornitin sikli deb ataladigan bir qator ketma-ket reaksiyalarga kirishishidan oldin.
Azot almashinuvining turlari
Hamma hayvonlar ham atrof-muhitga ammiak chiqarmaydi. Azot almashinuvining muqobil yakuniy moddalari siydik kislotasi va karbamiddir. Shunga ko'ra, ajralib chiqadigan moddaga qarab azot almashinuvining uch turi deyiladi.
Ammoniotel turi. Bu erda yakuniy mahsulot ammiakdir. Bu suvda eriydigan rangsiz gaz. Ammiyoteliya sho'r suvda yashovchi barcha baliqlarga xosdir.
Ureotelik turi. Ureoteliya bilan ajralib turadigan hayvonlar karbamidni atrof-muhitga chiqaradi. Misollarchuchuk suv baliqlari, amfibiyalar va sutemizuvchilar, shu jumladan odamlar.
Urikotel turi. Bunga yakuniy metaboliti siydik kislotasi kristallari bo'lgan hayvonot dunyosining vakillari kiradi. Bu modda azot almashinuvi mahsuloti sifatida qushlar va sudralib yuruvchilarda uchraydi.
Ushbu holatlarning har qandayida metabolizmning yakuniy mahsulotining vazifasi tanadan keraksiz azotni olib tashlashdir. Agar bu sodir bo'lmasa, hujayraning soliqlanishi va muhim reaktsiyalarning inhibisyonu kuzatiladi.
Karbamid nima?
Karbamid karbonat kislotasining amididir. U ammiak, karbonat angidrid, azot va ma'lum moddalarning aminokislotalaridan ornitin siklining reaktsiyalari jarayonida hosil bo'ladi. Karbamid ureotel hayvonlarning, shu jumladan odamlarning ajralib chiqadigan mahsulotidir.
Karbamid organizmdan ortiqcha azotni chiqarishning bir usuli hisoblanadi. Ushbu moddaning shakllanishi himoya funktsiyasiga ega, chunki. karbamid kashshofi - ammiak, inson hujayralari uchun zaharli.
Har xil tabiatdagi 100 g oqsilni qayta ishlashda siydik bilan 20-25 g karbamid chiqariladi. Modda jigarda sintezlanadi, so'ngra qon oqimi bilan buyrak nefroniga kiradi va siydik bilan birga chiqariladi.
Jigar karbamid sintezining asosiy organidir
Butun inson tanasida ornitin tsiklining barcha fermentlari mavjud bo'lgan bunday hujayra yo'q. Albatta, gepatotsitlardan tashqari. Jigar hujayralarining vazifasi nafaqat gemoglobinni sintez qilish va yo'q qilish, balki karbamid sintezining barcha reaktsiyalarini amalga oshirishdir.
OstidaOrnitin tsiklining tavsifi azotni tanadan olib tashlashning yagona usuli ekanligiga mos keladi. Agar amalda asosiy fermentlarning sintezi yoki ta'siri to'xtatilsa, karbamid sintezi to'xtaydi va organizm qondagi ammiakning ko'pligidan nobud bo'ladi.
Ornitin sikli. Reaksiyalarning biokimyosi
Karbamid sintezi sikli bir necha bosqichda o’tadi. Ornitin siklining umumiy sxemasi quyida keltirilgan (rasm), shuning uchun biz har bir reaksiyani alohida tahlil qilamiz. Birinchi ikki bosqich bevosita jigar hujayralari mitoxondriyalarida sodir bo'ladi.
NH3 ikkita ATP molekulasi yordamida karbonat angidrid bilan reaksiyaga kirishadi. Ushbu energiya sarflaydigan reaktsiya natijasida makroergik aloqani o'z ichiga olgan karbamoil fosfat hosil bo'ladi. Bu jarayon karbamoilfosfatsintetaza fermenti tomonidan katalizlanadi.
Karbamoil fosfat ornitin bilan ornitin karbamoil transferaza fermenti orqali reaksiyaga kirishadi. Natijada, yuqori energiyali aloqa buziladi va uning energiyasi tufayli sitrulin hosil bo'ladi.
Uchinchi va keyingi bosqichlar mitoxondriyalarda emas, balki gepatotsitlar sitoplazmasida sodir boʻladi.
Sitrulin va aspartat oʻrtasida reaksiya bor. 1 ATP molekulasi iste'mol qilinganda va arginin-suksinat sintaza fermenti ta'sirida arginin-suksinat hosil bo'ladi.
Arginino-suksinat arginino-suksin-liyaza fermenti bilan birgalikda arginin va fumaratga parchalanadi.
Arginin suv ishtirokida va arginaza ta'sirida ornitin (1 reaksiya) va karbamid (yakuniy mahsulot)gacha parchalanadi. Tsikl tugallandi.
Karbamid sintez siklining energiyasi
Ornitin tsikli energiya sarflaydigan jarayon bo'lib, unda adenozin trifosfat (ATP) molekulalarining makroergik aloqalari iste'mol qilinadi. Barcha 5 ta reaksiya davomida jami 3 ta ADP molekulasi hosil bo'ladi. Bundan tashqari, energiya moddalarni mitoxondriyadan sitoplazmaga va aksincha tashishga sarflanadi. ATP qayerdan keladi?
Toʻrtinchi reaksiyada hosil boʻlgan fumarat trikarboksilik kislota siklida substrat sifatida ishlatilishi mumkin. Fumaratdan malat sintezi jarayonida NADPH ajralib chiqadi, buning natijasida 3 ta ATP molekulasi hosil bo'ladi.
Glutamat deaminatsiyasi reaktsiyasi ham jigar hujayralarini energiya bilan ta'minlashda rol o'ynaydi. Shu bilan birga 3 ta ATP molekulasi ham ajralib chiqadi, ular karbamid sintezi uchun ishlatiladi.
Ornitin sikli faoliyatini tartibga solish
Odatda, karbamid sintez reaktsiyalari kaskadi o'zining mumkin bo'lgan qiymatining 60 foizida ishlaydi. Oziq-ovqat tarkibidagi protein miqdori ortishi bilan reaktsiyalar tezlashadi, bu esa umumiy samaradorlikning oshishiga olib keladi. Ornitin siklidagi metabolik buzilishlar yuqori jismoniy zo'riqish va uzoq vaqt ro'za tutish paytida, organizm o'z oqsillarini parchalashni boshlaganda kuzatiladi.
Ornitin siklining tartibga solinishi biokimyoviy darajada ham sodir bo'lishi mumkin. Bu erda maqsad asosiy ferment karbamoil fosfat sintetazadir. Uning allosterik faollashtiruvchisi N-asetil-glutamatdir. Tanadagi yuqori miqdori bilan karbamid sintezi reaktsiyalari an'anaviy tarzda davom etadi. Moddaning o'zi yoki uning etishmasligi bilanprekursorlar, glutamat va atsetil-KoA, ornitin sikli o'zining funktsional yukini yo'qotadi.
Karbamid sintezi va Krebs sikli oʻrtasidagi bogʻliqlik
Har ikkala jarayonning reaktsiyalari mitoxondriyal matritsada sodir bo'ladi. Bu ba'zi organik moddalarning ikkita biokimyoviy jarayonda ishtirok etishiga imkon beradi.
CO2 va limon kislotasi siklida hosil boʻlgan adenozin trifosfat karbamoilfosfatning kashshoflari hisoblanadi. ATP ham eng muhim energiya manbai hisoblanadi.
Reaksiyalari jigar gepatotsitlarida sodir boʻladigan ornitin sikli Krebs siklidagi eng muhim substratlardan biri boʻlgan fumarat manbai hisoblanadi. Bundan tashqari, ushbu modda bir necha bosqichli reaktsiyalar natijasida aspartatni keltirib chiqaradi, bu esa o'z navbatida ornitin tsiklining biosintezida ishlatiladi. Fumarat reaktsiyasi NADP manbai bo'lib, ADP ni ATP ga fosforlash uchun ishlatilishi mumkin.
Ornitin siklining biologik ma'nosi
Azotning katta qismi organizmga oqsillarning bir qismi sifatida kiradi. Metabolizm jarayonida aminokislotalar yo'q qilinadi, metabolik jarayonlarning yakuniy mahsuloti sifatida ammiak hosil bo'ladi. Ornitin sikli bir necha ketma-ket reaktsiyalardan iborat bo'lib, ularning asosiy vazifasi NH3 ni karbamidga aylantirish orqali zararsizlantirishdir. Karbamid, o'z navbatida, buyrak nefroniga kiradi va organizmdan siydik bilan chiqariladi.
Bundan tashqari, ornitin siklining qoʻshimcha mahsuloti muhim aminokislotalardan biri boʻlgan arginin manbai hisoblanadi.
Sintezdagi buzilishlarkarbamid giperammonemiya kabi kasallikka olib kelishi mumkin. Ushbu patologiya inson qonida ammoniy ionlarining NH4+ konsentratsiyasining ortishi bilan tavsiflanadi. Ushbu ionlar tananing hayotiga salbiy ta'sir qiladi, ba'zi muhim jarayonlarni o'chiradi yoki sekinlashtiradi. Ushbu kasallikka e'tibor bermaslik o'limga olib kelishi mumkin.
